Dyslexie développementale : un dossier Médical Actu

L’acquisition du code écrit est une activité complexe nécessitant un apprentissage explicite des relations existant entre mots écrits et mots parlés. Bien qu’une grande majorité des enfants apprenne à lire avec du temps et un enseignement spécifique, certains enfants rencontrent des difficultés importantes et durables dans cette acquisition. Environ 25 % des enfants scolarisés n’auraient pas une maîtrise suffisante de la lecture leur permettant de bien comprendre les textes écrits et de développer ainsi leurs connaissances. Parmi ces lecteurs défaillants, un petit nombre présente un trouble cognitif spécifique les empêchant d’acquérir les mécanismes de déchiffrement nécessaires à la lecture. Ces enfants, qualifiés de dyslexiques, représenteraient entre 3 % et 6 % des enfants scolarisés.

Historique de la dyslexie

Une des premières descriptions cliniques de la dyslexie développementale est due au médecin anglais Pringle-Morgan ; l’un de ses patients était un garçon de 14 ans d’intelligence brillante, mais dans l’incapacité totale de lire et d’écrire. Pringle-Morgan rapproche alors ce cas de ceux d’adultes atteints de troubles de lecture après lésion cérébrale et le publie dans le « British Medical Journal ». Par la suite, l’ophtalmologiste Hinshelwood se passionne pour ce problème et publie à son tour en 1917 une monographie de cas similaires. Il qualifie ces sujets de « porteurs de troubles dyslexiques ». Pour ces pionniers, il s’agit d’un déficit sévère de l’apprentissage de la lecture, survenant chez des enfants intelligents, et pour lequel ils suspectent une origine organique neurologique.

C’est à Orton, neuropsychiatre et neuropathologiste américain , que l’on doit la prise en compte de la dyslexie dans l’histoire médicale. Entre 1920 et 1940, Orton examine près de 3 000 dyslexiques de tous âges. Il parle le premier de « troubles spécifiques de la lecture » : il lui apparaît que, en dehors de la lecture, la perception visuelle est excellente chez ces sujets. Il introduit une notion de « déterminisme cérébral », du fait de constatations d’erreurs particulières (production en lecture d’inversion de lettres) et d’une fréquence élevée de patients ayant une latéralité mixte ou croisée. Orton formule pour la première fois l’hypothèse d’un trouble de la latéralisation hémisphérique. Il souligne aussi la fréquence accrue de la dyslexie chez les garçons ainsi que son caractère souvent familial. Il ouvre ainsi la voie à une piste génétique probable.

Orton s’était beaucoup consacré à la mise au point de méthodes de rééducation. Aussi ses théories ont-elles reçu un accueil favorable dans les milieux pédagogiques. L’impulsion donnée par les travaux d’Orton se poursuit aux États-Unis. La Orton Dyslexia Society a permis, en particulier, le financement des recherches neuroanatomiques de Galaburda.

Définition de la dyslexie

En 1968, une définition de la dyslexie est proposée par un collège d’experts de la World Federation of Neurology.

Trouble de l’apprentissage de la lecture, survenant en dépit d’une intelligence normale, de l’absence de troubles sensoriels ou neurologiques, d’une instruction scolaire adéquate, d’opportunités socioculturelles suffisantes.

World Federation of Neurology

Ce trouble est opposé au retard simple en lecture : une étude longitudinale menée sur l’île de Wight, dont la population est parfaitement homogène, met en évidence l’existence d’un groupe d’enfants intelligents, dont le retard en lecture est à moins deux déviations standards par rapport aux enfants du même âge. L’incidence de ce groupe est de 4 % chez les enfants de 10 ans.

En 1975, aux États-Unis, un comité national d’experts souligne la possibilité de handicaps multiples et d’une coïncidence avec un milieu socioculturel peu favorable. Ces circonstances ne devant toutefois pas être considérées comme étant de caractère causal.

La classification américaine des troubles mentaux Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM) IV situe la dyslexie dans les « troubles spécifiques des apprentissages ». Sous cette appellation, le DSM IV regroupe les troubles de la lecture, les troubles du calcul et les troubles de l’écriture chez des sujets à quotient intellectuel (QI) normal et se situant au moins à deux écarts-type entre performances scolaires et QI.

La dyslexie développementale est définie comme un trouble significatif et persistant de l’apprentissage de la lecture se manifestant en dépit d’une efficience intellectuelle normale, d’un enseignement adapté, de conditions socioculturelles satisfaisantes et en l’absence de déficits sensoriels primaires (visuels ou auditifs) ou de lésions neurologiques acquises avérées. Le niveau de lecture, estimé par le biais de tests standardisés, doit être inférieur d’au moins 18 mois à l’âge réel de l’enfant. Ce trouble est durable puisqu’il gêne l’enfant pendant toute sa scolarité. Des séquelles sont encore généralement présentes à l’âge adulte.

De nombreux débats portant sur le caractère extrinsèque ou intrinsèque de la dyslexie, voire sur son existence même, sont toujours d’actualité. La discussion porte sur le caractère bimodal ou continu de la distribution des capacités lexiques d’une population. Le degré de sévérité des critères d’exclusion (comme les troubles sensoriels ou les problèmes psychologiques, voire la normalité des aptitudes intellectuelles) est également contesté par certains.

Prévalence – Liens entre dyslexie et illettrisme

Vingt-cinq pour cent de la population auraient des difficultés d’apprentissage de la lecture ; mais seule une fraction pourrait être considérée comme dyslexique (environ 5 % de la population).

Certains donnent des chiffres encore plus sévères. Sur 124 sujets d’âge moyen égal à 21 ans en difficulté d’insertion sociale et professionnelle, 35 % présentaient des difficultés de déchiffrement. Sur ces 35 %, pratiquement la moitié était atteinte de dyslexie développementale. On pourrait donc considérer qu’il existe une contribution non négligeable de la dyslexie au problème social de l’illettrisme.

Les dyslexies ne sont pas responsables pour autant de tous les échecs en lecture. Ils sont dus (entre autres) à des problèmes sensoriels, un retard intellectuel plus global, des problèmes psychoaffectifs importants, un environnement socioculturel et pédagogique défavorable, etc.

Les méthodes dites « semi-globales » d’apprentissage de la lecture sont également mises en cause, au moins comme facteurs aggravants. Un retour à la méthode syllabique est actuellement prôné dans plusieurs pays, dont la France.

Étiologie – Pathogénie

Il est actuellement admis que la dyslexie relève d’inaptitudes cognitives qui ont fréquemment une origine constitutionnelle.

Ces enfants présentent une incapacité à développer certains processus cognitifs nécessaires à l’activité de lecture, consécutive à l’existence d’anomalies neurodéveloppementales. Selon la chaîne causale de la dyslexie, la qualité des performances en lecture de ces enfants résulterait d’un dysfonctionnement cognitif secondaire à une anomalie cérébrale ayant une origine génétique.

La dyslexie peut donc être caractérisée à trois niveaux :

• comportemental (il n’existe pas encore à l’heure actuelle de marqueur biologique ou d’imagerie de la dyslexie développementale) ;
• cognitif ;
• et neurofonctionnel.

Recherches en neurobiologie : les travaux sur le cerveau du dyslexique

Les travaux princeps dans le domaine de la dyslexie ont été réalisés par le neurologue américain Geshwind (1926-1984). Il a repris l’hypothèse d’un trouble de la latéralisation hémisphérique proposée un demi-siècle plus tôt par Orton. Il a montré l’existence d’une latéralisation fonctionnelle anormale chez le dyslexique, en particulier par les études réalisées au moyen du test d’écoute dichotique.

Les travaux princeps de Galaburda et Kemper (1979) ont mis en évidence des particularités cérébrales chez les sujets dyslexiques.

Les études post-mortem ont révélé un cortex anormalement polymicrogyrique dans les aires du planum temporale gauche (correspondant aux aires du langage de Wernicke), ainsi que des ectopies neuronales dans la couche 1 du cortex gauche.

Des particularités morphologiques concernant l’absence d’asymétrie du planum temporale ont été décrites par Galaburda et al.

À l’heure actuelle, les recherches en imagerie ont pris le relais des recherches en neuropathologie. Les dyslexiques ont été comparés à différents groupes contrôles (normaux, hyperactifs).

On a pu mettre en perspective les caractéristiques anatomiques et les caractéristiques fonctionnelles du cerveau des dyslexiques : seuls les dyslexiques ayant des troubles phonologiques importants présenteraient cette particularité morphologique qu’est l’asymétrie du planum temporale. La signification de ces asymétries reste obscure. Selon certains, ces anomalies pourraient être considérées comme un marqueur neurobiologique de l’anomalie de maturation ayant mené au trouble dyslexique, même si elles n’en représentent pas la cause directe.

Des anomalies microscopiques ont été mises en évidence à l’étage sous-cortical, notamment sur les noyaux relais thalamiques des voies visuelles (noyau géniculé latéral) et auditives (noyau géniculé médian). Certaines données soulignent une asymétrie dans la proportion de grandes cellules en faveur du côté gauche pour les sujets contrôles et du côté droit pour les dyslexiques.

Comment interpréter la triade « dyslatéralité, troubles des apprentissages, troubles immunitaires (en particulier une fréquence élevée d’allergies) » retrouvée chez ces patients dans la littérature ? Pour Geshwind, cette association n’est pas fortuite. Il a émis l’hypothèse que le taux d’hormones mâles dans le sang du foetus à certaines périodes de la croissance du cerveau pouvait causer des anomalies pour le développement de certaines zones critiques et de certaines fonctions cognitives, en particulier celles liées au langage. L’hypothèse de Geshwind d’un lien entre taux de testostérone foetal et survenue ultérieure d’un trouble des apprentissages n’a jamais été démontrée (cité par Habib).

Les principaux résultats d’imagerie dynamique ont montré des différences d’activation cérébrale entre des adultes normaux et dyslexiques. Certaines asynchronies entre différentes zones cérébrales ont pu être notées chez les sujets dyslexiques, pouvant faire suspecter une dysconnexion fonctionnelle des aires du langage. D’autres études ont montré une hypoactivation des régions postérieures et une activation normale, voire une suractivation, des régions antérieures pendant des tâches de lecture et/ou de phonologie. L’hypoactivité des régions temporales et postérieures observée chez les dyslexiques lors de tâches phonologiques sur entrée auditive renforce l’hypothèse d’un déficit phonologique sous-jacent.

Actuellement, les techniques de neuro-imagerie fonctionnelle cérébrale couplées à une approche psycholinguistique des fonctions du langage constituent une excellente méthodologie pour explorer les corrélats cérébraux de la dyslexie et pour tester la validité des hypothèses physiopathologiques. Ces techniques ont permis en particulier de réaliser une étude internationale sur des sujets dyslexiques français, anglais et italiens.

Facteurs génétiques

L’incidence familiale de la dyslexie est incontestable. Au sein d’une même famille, on peut retrouver plusieurs cas sur plusieurs générations, avec des arguments en faveur d’une transmission autosomique dominante.

Des enquêtes généalogiques menées dans les familles de sujets atteints, ainsi que des études sur les jumeaux, plaident en faveur d’une composante héréditaire dans la dyslexie. Quand un sujet est atteint de dyslexie, un apparenté également atteint est retrouvé, dans une proportion avoisinant en moyenne 35 à 40 %. Une forte prédominance masculine est vérifiée (quatre garçons pour une fille). Chez les jumeaux monozygotes, les études montrent une concordance de 70 %, et de 43 % seulement chez les jumeaux dizygotes. La comparaison de vrais et de faux jumeaux permet de dissocier les contributions respectives de l’environnement et des gènes. Les études génétiques récentes ont identifié au moins cinq régions chromosomiques impliquées dans l’étiologie de la dyslexie.

Les recherches en biologie moléculaire s’orientent à l’heure actuelle sur le chromosome 6. Il a pu être mis en évidence une mutation du bras court de ce chromosome touchant un gène qui pourrait être impliqué dans la migration neuronale lors du développement cérébral. La mutation pourrait peut-être avoir des conséquences sur le fonctionnement des aires cérébrales mises en jeu lors de la lecture et de l’écriture.

On a cherché à mettre en parallèle certaines compétences ou certains dysfonctionnements cognitifs avec les données de la biologie moléculaire. Ces résultats sont par ailleurs contestés.

Facteurs psychoaffectifs

Pour une lecture claire des phénomènes en jeu dans la dyslexie, nous faisons référence au modèle bio-psycho-social.

Ce modèle propose une lecture tridimensionnelle de tout phénomène pathologique comprenant une dimension objective, une dimension subjective, une dimension intersubjective, ces trois dimensions étant en perpétuelle interaction chez l’enfant.

L’aspect perceptivocognitif du trouble en constitue sa dimension objective. Ce dysfonctionnement se répercute sur l’organisation psychoaffective de l’enfant dès son plus jeune âge. C’est-à-dire bien avant l’âge de l’école primaire. Les difficultés d’apprentissage de la lecture au cours préparatoire gâchent le plaisir qu’éprouve l’enfant à se rendre à l’école, à rentrer dans les apprentissages. Ils commencent alors à ébranler sérieusement son estime de lui-même. La dimension subjective est donc également atteinte.

La déception éprouvée par les parents de cet enfant face à cet échec, le renoncement à l’image idéalisée de la réussite de leur enfant, la blessure narcissique qu’ils éprouvent, pour peu qu’eux-mêmes aient été confrontés à un échec scolaire (ou parfois, a contrario, si leur scolarité a été brillante), tout cela constitue la dimension intersubjective. Cette blessure narcissique est d’ailleurs souvent reprise à son compte par l’enseignant.

L’approche théorique psychodynamique insiste sur la prise en compte de l’organisation psychique de l’enfant, dans le contexte pathologique qui est le sien. Les bénéfices secondaires du trouble sont souvent présents : le maintien de l’immaturité et du manque d’autonomie. La persistance d’une relation fusionnelle mère-fils, d’où le père est souvent exclu, avec des heures tous les soirs passées autour des devoirs. Les associations entre manifestations psychopathologiques et dyslexie développementale sont multiples. La coexistence entre dyslexie et troubles émotionnels renforce l’interaction entre ces deux aspects et maintient le cercle vicieux de l’échec scolaire.

Certains patients dyslexiques pourraient rentrer dans le cadre de pathologies-limites (ou « dysharmonies d’évolution »), avec une personnalité peu structurée, une importante dépendance affective, une immaturité, et une difficulté à différencier réel et imaginaire.

L’expérience clinique pourrait permettre de formuler l’hypothèse, chez un enfant déjà à risque de dyslexie, d’une décompensation d’une faiblesse neuropsychologique lors d’un choc affectif survenu en dernière section de maternelle ou en première année d’école primaire (c’est-à-dire concomitant aux premiers apprentissages de la lecture). À l’heure actuelle, on admet que les facteurs psychoaffectifs interviennent comme facteurs aggravants d’un trouble neuropsychologique sous-jacent.

Les caractéristiques de l’environnement psychosocial sont un important facteur prédictif de l’évolution des troubles. Les altérations du fonctionnement familial sont fréquentes : les troubles interfèrent dans le monde relationnel de l’enfant.

Il est délicat de décrire une typologie de la famille de l’enfant dyslexique. Il a quand même été souvent décrit des pères peu engagés (ou indifférents), voire tyranniques, et des mères surimpliquées, avec des interactions extrêmement complexes et de forts enjeux autour des devoirs et de l’école.

Quelle que soit la typologie de la famille, l’évaluation de son fonctionnement s’avère fort utile pour orienter le suivi et préciser les objectifs thérapeutiques. Ainsi, cinq types de familles ont pu être décrits (cette typologie n’étant bien évidemment pas limitée aux familles de dyslexiques). Les auteurs repèrent des familles « saines, fragiles, désorganisées, rejetantes, divisées ». La « famille saine » est celle où les difficultés de l’enfant ne déstabilisent pas la famille. Dans la « famille fragile », la communication est restreinte à l’intérieur du groupe familial, il y a un moindre intérêt pour la scolarité.

La « famille désorganisée » vit de multiples problèmes, rendant difficile toute approche thérapeutique. Dans la « famille rejetante », l’enfant est rendu responsable de toutes ses difficultés, est blâmé constamment, ce qui diminue encore son estime de lui-même. Le risque accru de maltraitance (en particulier de maltraitance psychologique) n’est pas à négliger. Au sein de la « famille divisée », les parents sont séparés. Le problème de l’enfant fait partie intégrante des conflits des parents et contribue à les alimenter.

Théories cognitives explicatives des dyslexies

Théorie phonologique

Au cours des 25 dernières années, cette théorie s’est imposée comme la théorie classique de la dyslexie. Les troubles d’apprentissage de la lecture s’accompagnent fréquemment d’un déficit phonologique. Ici, la dyslexie développementale serait la conséquence d’un déficit phonologique spécifique. La majorité des dyslexiques aurait un déficit cognitif de type phonologique. Les autres troubles constatés faisant partie d’un « syndrome sensorimoteur » plus global associé.

Le rôle de la « conscience phonologique » a été largement démontré dans l’acquisition de la lecture, suggérant une relation de causalité réciproque entre ces deux compétences. On entend par conscience phonologique la conscience qu’acquiert l’enfant que la parole est constituée de sons. L’enfant acquiert progressivement la capacité d’identifier les sons, de les manipuler au sein d’un mot, d’effectuer une segmentation de mots en syllabes et en sons. Les performances de prélecteurs ou de lecteurs débutants sur les tâches métaphonologiques sont prédictives du niveau futur de lecture. Un entraînement métaphonologique pratiqué chez des enfants d’âge préscolaire améliore leurs capacités ultérieures en lecture. De plus, l’hypothèse d’un trouble phonologique dans la dyslexie a été confirmée en utilisant des tâches métaphonologiques nécessitant pour le sujet une manipulation volontaire des phonèmes qui composent les mots (épreuves de jugements de rimes, d’omissions de son, de dénombrements phonémiques, de catégorisation de sons, de contrepèteries, d’acronymes).

Les enfants dyslexiques présentent notamment des difficultés en répétition. Elles se manifestent lors de la répétition de mots et surtout de non-mots.

Les enfants dyslexiques présentent également des difficultés d’accès à la forme phonologique des mots qui se traduisent par des hésitations, un manque du mot ou des temps de latence élevés en dénomination de mots. Ces enfants ont également des performances déficitaires dans les épreuves d’évocation lexicale et sont lents dans des épreuves de dénomination rapide automatique.

Des difficultés sont aussi fréquentes dans des tâches de mémoire à court terme auditivoverbale. Ce déficit phonologique est observable chez les enfants avant même l’apprentissage de la lecture. Il est un excellent indicateur de difficultés futures en lecture.

Les données cliniques montrent par ailleurs qu’un grand nombre d’enfants dyslexiques présente des difficultés d’acquisition du langage oral allant du retard simple à la dysphasie développementale.

Sur la base de ces observations, les difficultés de lecture (notamment des non-mots), le déficit de conscience phonémique et les difficultés de langage des enfants dyslexiques ont été interprétés comme résultant d’un déficit phonologique sousjacent.

Ce trouble de nature phonologique est actuellement très largement considéré dans les milieux scientifiques et cliniques comme étant en grande partie à l’origine de la dyslexie développementale.

Pour les tenants de la théorie phonologique, ce trouble est toujours présent, même s’il peut être éventuellement associé à d’autres types de déficits cognitifs, visuels, moteurs, attentionnels ou autres.

Parmi les techniques d’explorations auditives permettant de mettre en évidence les troubles de la perception auditive, on peut citer principalement les épreuves de perception catégorielle et les potentiels évoqués tardifs.

Théorie magnocellulaire

Des troubles du traitement visuel ont été très tôt évoqués comme pouvant être à l’origine des difficultés d’acquisition du code écrit chez des enfants dyslexiques.

Actuellement, la théorie magnocellulaire unifie les hypothèses auditives, visuelles et motrices. Une anomalie neurologique unique, concernant les magnocellules de toutes les voies sensorielles, serait à l’origine de toute la symptomatologie, évoquant un syndrome sensorimoteur général.

Ici, un déficit d’intégration des informations temporelles rapides serait à l’origine des difficultés de lecture des sujets dyslexiques. Ce déficit de l’intégration des informations rapides est considéré comme un trouble central amodal susceptible de perturber les informations tant auditives que visuelles. Cette hypothèse permet d’expliquer la concomitance des déficits phonologiques et visuels observés au sein de cette population, et plus particulièrement de la dyslexie phonologique.

Des travaux expérimentaux montrent que les performances des sujets dyslexiques se différencieraient de celles des sujets contrôles sur des tâches de traitement visuel de bas niveau, avec des phénomènes de persistance visuelle anormalement rallongée, une sensibilité réduite aux contrastes de basse fréquence spatiale et de haute fréquence temporelle, des troubles de la discrimination du mouvement.

Une baisse de résolution temporelle due à l’atteinte du système magnocellulaire pourrait engendrer une superposition des informations extraites lors de chaque fixation oculaire successive. Ce trouble du système magnocellulaire serait présent chez 75 % des enfants dyslexiques.

Théorie visuoattentionnelle

Pour certains auteurs, les mécanismes visuoattentionnels seraient également fondamentaux dans l’activité de lecture. On a montré que les capacités de traitement visuoattentionnel des enfants normolecteurs seraient corrélées à leur niveau de lecture. Dans la lecture, les enfants présentant les performances les plus faibles à une épreuve de recherche de lettres-cibles parmi des distracteurs lisent significativement moins vite et commettent un nombre d’erreurs visuelles plus élevé que les enfants ayant obtenu de bonnes performances à cette tâche.

Ainsi, on a émis l’hypothèse d’un déficit d’attention sélectif à l’origine de cette différence entre bon et mauvais lecteur.

Un déficit de répartition du focus attentionnel sur l’ensemble d’une séquence de lettres (« réduction de la fenêtre attentionnelle ») a été mis en évidence chez un enfant dyslexique. La répartition partielle du focus attentionnel sur la partie gauche du mot permettrait au patient de lire en utilisant la voie d’assemblage par déplacement successif du focus attentionnel. L’altération de la répartition globale de l’attention rendant impossible la lecture par voie d’adressage.

Les enfants dyslexiques présenteraient une supériorité du traitement visuel périphérique et une infériorité du traitement visuel central. Contrairement aux sujets contrôles chez qui on observe un score maximal de reconnaissance des lettres en position centrale et une chute progressive des performances en fonction du degré d’excentricité. Cette supériorité du traitement parafovéal pourrait suggérer un trouble de l’inhibition des informations périphériques. Au lieu de focaliser leur attention en région fovéale en inhibant les informations issues de la périphérie, les enfants dyslexiques semblent particulièrement sensibles aux stimuli environnants, qui peuvent ainsi interférer avec le traitement en vision centrale.

Les difficultés visuoattentionnelles décrites ne concerneraient que certains sous-types de dyslexie développementale appelés « dyslexies de surface ».

Un déficit phonologique serait à l’origine de la dyslexie dite « phonologique » (la forme la plus fréquente) ; un déficit visuoattentionnel serait plutôt à l’origine de la dyslexie « de surface ». La présence d’un double déficit (phonologique et visuoattentionnel) chez certains sujets pourrait alors correspondre aux formes de dyslexie dites « mixtes ». L’association de ces deux déficits ne devrait s’observer que chez un nombre plus limité d’enfants dyslexiques. Ces cas sont par ailleurs les plus difficiles à traiter.

Théorie cérébelleuse

Outre son rôle moteur, établi de longue date (rôle qui pourrait être incriminé dans le trouble de la coordination), le cervelet a été récemment impliqué dans des fonctions cognitives générales. En particulier celles ayant trait à l’organisation temporelle. Non plus seulement du mouvement, mais aussi d’activités plus complexes, dont divers apprentissages non moteurs, l’automatisation de certaines procédures. La théorie cérébelleuse dans la dyslexie fait appel au rôle primordial de l’articulation de la parole dans l’apprentissage de la langue. Il existerait un déficit subtil des aptitudes articulatoires qui provoquerait à la fois un défaut de la boucle articulatoire (altérant la mémoire phonologique à court terme). Il existerait également un trouble de la conscience phonologique, deux processus dont l’intégrité est primordiale dans l’apprentissage de la lecture.

Actuellement, dans la pratique clinique, cette théorie n’a pas encore débouché sur des épreuves spécifiques.

Typologie des dyslexies

Cadre théorique actuel : le modèle de lecture dit « modèle à double voie »

Ce modèle constitue à l’heure actuelle la référence des différentes classifications cliniques de la dyslexie. Il succède au modèle du « logogène » de Frith. Les limites de ces modèles tiennent au fait qu’ils ont été conçus au départ dans le cadre de la neuropsychologie adulte et qu’ils ne prennent pas en compte les facteurs développementaux.

Le modèle « à double voie » distingue :

• la voie directe de lecture (encore appelée voie d’adressage, ou voie lexicale) ; il s’agit d’un mode de lecture par reconnaissance globale du mot. Cette voie permet la lecture rapide de mots déjà connus, réguliers ou irréguliers (« femme », « chorale »), déjà stockés dans le lexique interne ;
• la voie indirecte de lecture (encore appelée voie d’assemblage, ou voie phonologique) ; elle permet la lecture de mots réguliers, de mots nouveaux ou de non-mots, par déchiffrement syllabique ; cette voie permet de déchiffrer les mots inconnus par l’application des règles de correspondance graphophonémiques.

Un mot nouveau, rencontré et déchiffré plusieurs fois par la voie phonologique, va devenir un mot connu. Il va pouvoir s’ajouter au stock lexical et être lu ensuite en reconnaissance globale. Un lecteur compétent est censé utiliser efficacement les deux voies de lecture, simultanément ou alternativement, selon la nature de la tâche de lecture.

L’atteinte d’une des deux voies de lecture (ou des deux simultanément) va déterminer la forme clinique de la dyslexie (« phonologique », « de surface » ou mixte).

L’analyse des profils d’erreurs obtenue au cours des différentes évaluations permet d’identifier des sous-types bien différenciés de dyslexie. Trois types principaux de dyslexie développementales ont été décrits dans la littérature :

• phonologiques ;
• « de surface » (encore appelées visuelles ou dyséidétiques) ;
• mixtes (combinaison des deux formes précédentes).

La dyslexie phonologique et la dyslexie de surface se différencient cliniquement par des profils d’erreurs opposés. Elles se rencontrent le plus fréquemment chez les enfants présentant des difficultés d’apprentissage de la lecture.

Dyslexies phonologiques

En référence au modèle « à double voie », la dyslexie phonologique est interprétée comme un déficit sélectif de la lecture et de l’écriture par la voie d’assemblage. Cette voie de lecture, grâce à la médiation phonologique et à l’application des correspondances graphophonémiques, permet la lecture des mots nouveaux, des pseudo-mots et des mots réguliers.

Les dyslexies phonologiques se caractérisent par une lecture de mots connus (réguliers et irréguliers) préservée, et une difficulté particulière en lecture de non-mots (mots sans signification). Les erreurs produites en lecture de non-mots correspondent soit à des lexicalisations, soit à des paralexies phonémiques. Une erreur dite « de lexicalisation » consiste à produire un mot, visuellement ou phonologiquement proche, à la place d’un non-mot (exemple, « chein » lu « chien » ; « viala » lu « voilà »).

Les paralexies phonémiques consistent à produire un autre non-mot obtenu :

• substitution (« caldon » lu « galdon ») ;
• omission (« courlone » lu « coulone ») ;
• déplacement (« panilotur » lu « palinotur ») ;
• addition (« miscla » lu « miscala ») d’un ou de plusieurs phonèmes.

En lecture de mots, on trouve des paralexies visuelles. Elles consistent à lire un mot à la place d’un autre sur la base d’une similarité visuelle (« lame » lu « larme »). On trouve aussi que des paralexies morphologiques (« spectateur » lu « spectacle »).

En écriture sous dictée, on retrouve des difficultés similaires à celles observées en lecture. On parle ici de dysorthographie phonologique. Les erreurs commises ne respectent pas la forme orale du mot (exemples : globule-clodule ; vigne-ving ; gourdin-goutin). L’orthographe d’usage des mots familiers est préservée. Mais des difficultés sont présentes lors de la dictée de mots longs peu fréquents. La dictée de non-mots est très déficitaire, les erreurs commises étant fréquemment des erreurs non phonologiquement plausibles. Dans ce cas, les règles de correspondance phonème-graphème ne sont pas respectées. Le mot transcrit ne se prononce pas comme le mot dicté.

Dyslexies de surface (visuelles ou dyséidétiques)

Selon le modèle de lecture « à double voie », les dyslexies de surface correspondent à un déficit sélectif de la lecture et de l’écriture par la voie d’adressage. Les dyslexies de surface se caractérisent par d’importantes difficultés en lecture de mots irréguliers. En revanche, la lecture de mots réguliers et de nonmots est relativement préservée. Les erreurs constatées en lecture de mots irréguliers sont principalement des régularisations (« femme » lu « fème » ; « sept » lu « sepète »). Des paralexies visuelles et plus rarement des paralexies phonémiques sont aussi présentes.

Les erreurs de régularisation traduisent l’application systématique des règles de correspondance graphophonémique en lecture de mots : le sujet a ici recours à une lecture phonétique.

La compréhension du langage écrit peut être perturbée. En effet, les dyslexiques de surface ont parfois tendance à se baser sur la forme phonologique produite pour extraire le sens du mot.

Ainsi, des confusions de sens sont observées lors de la lecture de mots homophones non homographes. Par exemple, le mot « rhum » est régularisé [rym]. Le sens attribué est alors celui du mot « rhume ».

La dyslexie de surface s’accompagne d’une dysorthographie dite « de surface ». Ici, les erreurs produites concernent l’écriture des mots irréguliers. La séquence produite respectant la forme phonologique du mot mais non son orthographe (« femme » écrit « fame » ; « monsieur » écrit « meusie » ; « paon » écrit « pan » ; « examen » écrit « éqsamin »). Contrairement à la dyslexie phonologique, les erreurs sont donc le plus souvent phonologiquement plausibles. N’ayant pas de trace visuoorthographique des mots, ces enfants inventent l’orthographe des mots irréguliers chaque fois qu’ils les écrivent. Ils peuvent donc écrire successivement un même mot de différentes manières. Et ce parfois dans un même texte, voire dans une même phrase. Ce phénomène est extrêmement déroutant pour l’entourage.

Dyslexies mixtes

Lorsque les deux « voies de lecture » sont touchées, on parle de dyslexie mixte (environ 20 % des dyslexies). Ces cas sont les plus sévères et les plus difficiles à traiter, car l’enfant associe les problèmes des deux formes précédentes. Il ne peut s’appuyer sur aucune des deux voies de lecture pour développer des stratégies de compensation. Dans les cas les plus sévères, le tableau peut confiner à la dyslexie profonde, voire à l’alexie.

En lecture, les erreurs sont massives sur tous les types de mots, particulièrement sur les mots irréguliers et les non-mots.

En dictée, les difficultés sont similaires. On parle de dysorthographie mixte. L’orthographe des mots irréguliers chaque fois qu’ils les écrivent et peuvent donc écrire successivement un même mot de différentes manières ; et ce parfois dans un même texte, voire dans une même phrase. Ce phénomène est extrêmement déroutant pour l’entourage.

Dyslexies secondaires à un trouble spécifique du langage oral

Un certain nombre d’enfants adressés tardivement pour un retard sévère en lecture (par exemple à partir de l’âge de 9 ans) s’avère, dans un nombre non négligeable de cas, présenter un trouble sévère spécifique du langage oral, encore appelé dysphasie développementale, dont la dyslexie est l’une des conséquences.

Le trouble du langage oral n’est pas toujours compensé lorsque l’enfant arrive en milieu de cycle primaire. L’enfant présente alors une hypospontanéité du discours, des difficultés syntaxiques, un manque du mot, des paraphasies sémantiques.

Chez ces sujets, le bilan orthophonique ainsi que les tests psychométriques correspondent aux critères admis pour un diagnostic de dyslexie. Au moins 18 mois de retard en lecture chez un sujet ayant au moins un QI performance normal. Un examen plus approfondi montre que cet enfant présente un trouble important du langage oral qui est partiellement compensé. Mais il n’est plus du tout pris en compte, la prise en charge orthophonique s’étant alors focalisée sur le langage écrit.

Dans certains cas, s’il existe des troubles de la compréhension orale importants, un diagnostic de déficience mentale peut être porté de manière erronée.

En conséquence, devant tout enfant présentant des difficultés en lecture, il est nécessaire de ne pas se contenter d’une évaluation du langage écrit. Il faut également demander un bilan de langage oral détaillé, pour éviter de méconnaître une dysphasie.

Limites de la typologie

Les cas « purs » décrits dans la littérature sont assez rares. On a souvent des formes mixtes, les facteurs environnementaux et/ou les troubles associés rendant les formes « pures » peu fréquentes.

Une autre critique faite à cette typologie est qu’elle se situe à un niveau purement descriptif et comportemental. Elle ne donne aucune information sur le niveau cognitif du trouble. Par ailleurs, le modèle à double voie est issu de la neuropsychologie adulte. Il ne donne pas d’indication sur la trajectoire développementale.

Il faut donc bien l’appréhender dans cette perspective, en gardant à l’esprit que les deux voies de lecture (par adressage et par assemblage) interagissent. Du fait de cette interaction, on conclut parfois hâtivement à une dyslexiedysorthographie mixte. Alors qu’en fait l’une des deux voies de lecture est peut-être simplement sous-stimulée. Ces éléments sont fondamentaux sur le plan de la rééducation et permettent de travailler réellement les aspects les plus touchés.

Les recherches sur la classification des différents types de dyslexie ont été menées essentiellement à travers des études des cas. La fréquence des sous-types de dyslexie développementale reste donc difficile à estimer de manière précise. Notamment si l’on se fonde uniquement sur les seules performances quantitatives en lecture de mots irréguliers et de non-mots. De plus, cette prévalence peut varier d’un pays à l’autre compte tenu des caractéristiques de la langue.

On a montré que, sur 53 enfants dyslexiques testés, 72 % présentent un profil proche de celui de la dyslexie phonologique. Dans cette étude, la proportion d’enfants dyslexiques de surface s’élèverait à 19 %.

Bien que l’existence de sous-types de dyslexie développementale soit actuellement largement admise, la question de la nature du ou des dysfonctionnement(s) cognitif(s) sous-jacents à l’origine de différentes formes cliniques est encore en discussion.

La détermination du type de dyslexie doit reposer sur une analyse quantitative et qualitative des mécanismes de lecture efficients et déficitaires. L’âge de l’enfant, les méthodes pédagogiques et rééducatives engagées et les antécédents sont aussi à prendre en compte. Le diagnostic précis, souvent délicat, nécessite une pluridisciplinarité et de l’expérience. Il est important qu’il soit établi, car il est lourd de conséquences sur le type de rééducation à mettre en jeu.

Démarche diagnostique et clinique

Particularités de l’entretien clinique

Les antécédents de difficultés en lecture, ou de troubles sévères du langage oral préexistant au trouble, ainsi qu’un bilinguisme éventuel, doivent être précisés.

Il est important de s’enquérir des troubles associés : troubles du comportement ; troubles de l’attention ; difficultés en calcul… Une éventuelle carence psychoaffective ou un manque de stimulation sont à rechercher.

De même, il est utile de préciser la présence d’antécédents familiaux de retard de parole et de langage, ou de dyslexie-dysorthographie.

Avis médicaux complémentaires indispensables

L’examen oto-rhino-laryngologique et audiométrique permet d’éliminer une surdité de transmission et une éventuelle atteinte cochléaire.

L’examen ophtalmologique permet d’apporter une correction visuelle souvent nécessaire.

Si la dyslexie s’accompagne d’un retard de langage sévère, voire d’un épisode de régression du langage oral, un examen neuropédiatrique peut s’avérer nécessaire.

Évaluation des aptitudes linguistiques et cognitives

L’évaluation de la dyslexie peut avoir en elle-même une valeur thérapeutique importante. Si, après concertation entre les différents intervenants, le temps nécessaire est pris pour restituer le contenu des différents bilans à l’enfant et à sa famille. Le fait de nommer le trouble a une importante valeur symbolique. La confirmation de capacités intellectuelles normales, voire supérieures, revalorise le sujet à ses propres yeux et à ceux de son entourage. Elle peut aider à vaincre certains états dépressifs.

Bilan orthophonique

Sur le plan théorique, cette démarche est effectuée en référence aux modèles cognitifs et neurolinguistiques. Ils sont utiles pour analyser les erreurs et préciser le type de dyslexie.

Les objectifs du bilan de langage dans le cadre d’une dyslexie sont principalement de déterminer la nature de cette dyslexie. Ceci tout en évaluant, dans la mesure du possible, les carences sousjacentes, leurs conséquences, mais aussi les potentialités comme les stratégies de compensation émergentes ou déjà mises en place par le patient.

Le bilan se doit d’être précis et reproductible. Il sert de point de départ à tout le suivi rééducatif, qui doit pouvoir être régulièrement évalué. Il est par conséquent indispensable de disposer de données chiffrées. Pour cela il faut avoir recours à des tests étalonnés et standardisés. Toutefois, même si certaines épreuves s’avèrent être incontournables pour cette pathologie, il ne peut exister de bilan type. En effet, les épreuves sélectionnées lors de la passation d’un bilan dépendent à la fois de l’âge du patient et de son niveau scolaire supposé. Cela implique qu’un bilan orthophonique dans le cadre d’une dyslexie doit comporter un certain nombre d’épreuves clés. Mais pour chaque patient une adaptation de la trame initiale est nécessaire.

Dans tous les cas, une anamnèse précède ce bilan. On analyse :

• le développement du langage oral et écrit ;
• l’apprentissage de la lecture (ainsi que les méthodes de lecture mises en oeuvre) ;
• le déroulement de la scolarité (saut de classe, redoublement, adaptation aux règles, relation avec les enseignants, les camarades) ;
• les activités extrascolaires ;
• les bilans et prises en charge déjà effectués (orthophonique, psychologique et/ou pédopsychiatrique, psychomotrice, orthoptique).

Les données recueillies au cours de cet entretien avec la famille, comme lors de l’observation du comportement du patient au cours du bilan, sont riches d’enseignement.

Langage oral

Un retard ou des séquelles d’un trouble du langage oral ont des répercussions dans la maîtrise du langage écrit. En effet, au fur et à mesure de la maturation des capacités cognitives et de la conscience linguistique, un enfant prend conscience que la parole est constituée de sons (cf. supra). Il s’agit de la « conscience phonologique », qui permet de segmenter un mot en sons, de les identifier et de les compter, d’analyser leur séquence au sein d’un mot. Or, il a été mis en évidence que les enfants qui ont une conscience phonologique limitée ont très souvent des difficultés à apprendre à lire. Inversement, ceux qui ont acquis une conscience phonologique suffisamment développée deviennent en général de bons lecteurs. La conscience phonologique est un bon prédicteur de la lecture. Il devient de plus en plus performante au fur et à mesure de l’apprentissage de la lecture.

Classiquement, les capacités de compréhension puis d’expression sont évaluées. Il convient tout d’abord de s’assurer au moindre doute que les capacités perceptives auditives du patient sont satisfaisantes.

Évaluation de la compréhension orale. On teste ici la capacité de discrimination phonétique, la compréhension du vocabulaire (ou stock lexical) par une tâche de désignation de mots, les compétences de traitement syntaxicosémantique (qui recouvrent les capacités de l’enfant à interpréter un message en fonction de l’ordre des mots).

Évaluation de l’expression orale. L’expression orale spontanée est comparée aux données recueillies lors des différentes épreuves.

Tout d’abord, de bonnes praxies buccofaciales sont un préalable à une expression orale correcte.

L’articulation est ensuite explorée en proposant à l’enfant de répéter des mots uni- ou plurisyllabiques dont la construction est différente selon la position de la consonne. L’analyse des productions articulatoires de l’enfant permet ainsi d’évaluer la mise en place du système phonémique du point de vue de la production.

Les capacités d’encodage et de décodage audiophonatoire sont évaluées par le biais de répétition de mots difficiles tels que : « spectacle », « espiègle ».

Les capacités d’accès au lexique interne sont explorées grâce à une dénomination d’images et comparées aux capacités obtenues en compréhension lexicale.

Les épreuves de fluence verbale consistent à donner un maximum de mots en un temps donné en respectant une contrainte sémantique (par exemple, donner des noms de métiers) ou une contrainte phonémique (par exemple, donner des mots commençant par la lettre « f »). Elles permettent de tester la rapidité d’accès au lexique.

Épreuves de lecture

Dans un premier temps, on évalue la lecture à haute voix.

L’évaluation de la vitesse de déchiffrement (c’est-à-dire la rapidité optimale qui permet de lire sans erreur) est une étape indispensable du bilan dans le cadre d’une dyslexie. L’épreuve de référence actuelle est celle de l’Alouette®. Cette épreuve permet de calculer un « âge de lecture » du patient en années et en mois.

La comparaison de cet « âge de lecture » à l’âge chronologique du patient permet de déterminer s’il existe ou non un « retard lexique » et de le mesurer précisément. Pour affirmer une dyslexie, il faut que ce retard lexique soit au moins de 18 mois. On définit ainsi différents degrés de sévérité de la dyslexie : légère (retard inférieur à 2 ans), moyenne (entre 2 et 4 ans de retard), sévère (plus de 4 ans de retard). Il est important de souligner que 2 ans de retard d’âge de lecture n’ont pas la même signification ni le même degré de gravité à 9 ans qu’à 15 ans, dans le cadre d’une scolarité normale.

La lecture à haute voix permet aussi d’évaluer la prosodie et le respect de la ponctuation. La lecture oralisée d’un jeune dyslexique est classiquement hésitante, lente, saccadée, monocorde, syllabique avec des retours en arrière. Ces difficultés de déchiffrement entraînent une fatigabilité et sont aussi sources d’erreurs en compréhension.

L’évaluation des stratégies de lecture se fait en référence au modèle de lecture à double voie. Cette évaluation décrit les mécanismes mis en jeu lors de la lecture d’un mot par un lecteur ordinaire utilisant alternativement les deux voies de lecture (par adressage ou par assemblage) selon la nature du mot présenté (cf. supra). Il est ainsi possible de définir le type de dyslexie dont souffre le patient et de lui proposer une prise en charge adaptée de ses difficultés.

Cette évaluation se fait au moyen de tâches de lecture à haute voix de listes de non-mots (encore appelés pseudo-mots ou logatomes), de listes de mots réguliers et irréguliers, plus ou moins longs et plus ou moins complexes qui lui sont proposées.

La comparaison des temps de lecture et des scores d’exactitude pour ces différentes listes, ainsi que l’analyse des types d’erreurs commises, permettent de déterminer quelle est la voie de lecture déficitaire et celle préférentiellement utilisée par le patient.

La compréhension de lecture est analysée au moyen d’une épreuve de lecture silencieuse de textes, suivie de questions. Il est fréquent d’observer des dissociations entre les compétences de lecture à voix haute et de lecture silencieuse. Les résultats en lecture silencieuse étant souvent meilleurs. Toutefois, il n’est pas rare qu’un dyslexique, même avec un bon niveau de compréhension de lecture, soit pénalisé par sa lenteur.

Expression écrite

L’expression écrite est analysée (dictée, expression spontanée), en vue de rechercher :

• une dysorthographie, ou trouble d’acquisition et de maîtrise de l’orthographe au sens large, très souvent associée à la dyslexie. Ces difficultés peuvent être retrouvées à différents niveaux, celui de la conversion phonème-graphème (aptitude qui permet à l’enfant de transcrire des sons en lettres, mais qui en cas de déficience perceptive lui fait commettre des erreurs telles que : « Il ne faut pas trop poire avant de conduire »), ou celui des compétences lexicales (en cas de difficultés. Il peut exister des fautes d’homophones) ou grammaticales (ce sont des fautes d’accord) ;
• une dysgraphie : il s’agit d’une atteinte du geste graphique, avec souvent maladresse, crispation, lenteur ; elle est très souvent associée à la dyslexie-dysorthographie.

Exploration des processus cognitifs sous-jacents

Le bilan orthophonique doit s’assurer que le patient dyslexique dispose bien des compétences cognitives nécessaires à l’apprentissage et à la maîtrise de la lecture.

La conscience phonologique est explorée au moyen d’épreuves spécifiques de manipulation de syllabes et de phonèmes.

Les systèmes de mémoire comprennent :

• auditive à court terme, qui s’évalue en faisant répéter quelques chiffres à l’enfant (empan mnésique endroit) ;
• de travail, qui s’évalue en faisant répéter ces chiffres à l’envers (empan envers) ;
• verbale à long terme. Elle peut être rapidement évaluée par le biais de répétition de phrases de longueur croissante ou par le rappel immédiat, puis différé d’une histoire ;
• la mémoire visuelle est évaluée par le biais de reproduction de séries de signes de plus en plus longues.

Les processus visuoattentionnels sont des aptitudes indispensables pour le repérage et la compréhension spatiale des formes, la mémorisation de leur succession, etc. Différentes sortes de tests de barrage (figures, lettres) sont utilisés pour les évaluer.

Les aptitudes visuoperceptives sont évaluées :

• d’une part par les capacités de discrimination visuelle, en faisant reconnaître par exemple des dessins d’objets entremêlés sur une même image ;
• et d’autre part par le raisonnement visuospatial, avec une tâche de complétion de formes par exemple.

Bilan orthoptique et neurovisuel

Il complète utilement le bilan orthophonique, dans les cas où il existe un doute sur l’efficience du balayage visuel, en particulier dans les dyslexies « de surface ». Dans le cadre d’une dyslexie, le bilan orthoptique demandé est plus vaste qu’un bilan habituel de la fonction sensorielle et motrice des yeux dans le cadre d’une suspicion de strabisme ou d’un défaut de convergence par exemple.

En effet, dans le cadre d’une dyslexie, une exploration neurovisuelle spécifique des stratégies du regard est utile. On explore alors les poursuites visuelles, les saccades oculaires, les stratégies de recherche.

Ce bilan peut déboucher sur une rééducation spécifique. Ceci afin d’améliorer non seulement la vitesse de lecture, mais aussi la construction spatiale et graphique. L’amélioration des stratégies visuelles a souvent des conséquences positives sur les qualités attentionnelles du sujet dyslexique.

Bilan psychométrique et neuropsychologique

Les échelles de Weschler sont utilisées pour évaluer le niveau intellectuel de l’enfant, qui est un élément du diagnostic. Ce niveau doit être normal dans la dyslexie (> 85). Cet examen est nécessaire pour repérer une précocité intellectuelle associée ou, au contraire, un niveau limite, voire une déficience intellectuelle.

Certains sous-tests du WISC III (arithmétique, code, mémoire des chiffres) permettent de repérer d’éventuels problèmes d’attention. Au WISC IV, ces troubles peuvent également être dépistés par l’indice de mémoire de travail et l’indice de vitesse de traitement.

L’analyse de la dissociation des résultats aux échelles verbale et performance du WISC III peuvent révéler l’existence d’une dysphasie (QI performance supérieur au QI verbal) ou d’une dyspraxie (QI verbal supérieur au QI performance).

Cet examen permet, grâce à ses sous-tests, de dresser un profil neuropsychologique de l’enfant. Ce test n’évalue pas les capacités en lecture. La confirmation d’un bon niveau intellectuel contribue beaucoup à redonner à l’enfant confiance en lui-même.

Des épreuves neuropsychologiques complémentaires sont utiles pour rechercher les altérations des fonctions mentales supérieures très souvent associées aux dyslexies, en particulier dans les domaines de la mémoire, de l’attention, des aptitudes visuoattentionnelles, des fonctions exécutives, des praxies.

Le bilan neuropsychologique permet également d’approfondir l’étude du fonctionnement cognitif, à la recherche de son origine cognitive. Il permet également de préciser le type de dyslexie.

Les éléments recueillis, confrontés aux résultats des autres investigations, sont très utiles pour guider la prise en charge du patient.

Pathologies associées – Dyslexie et précocité intellectuelle

Plusieurs syndromes psychopathologiques sont fréquemment retrouvés en association avec les troubles d’apprentissage de la lecture. Ce sont principalement les états dépressifs, les troubles anxieux et phobiques, les troubles du comportement et les troubles déficitaires de l’attention avec hyperactivité (TDAH).

Syndromes dépressifs et troubles anxieux

Certains des points d’appel du syndrome dépressif peuvent être les troubles du sommeil ou de l’alimentation, la tristesse, le désintérêt et le refus scolaire. Il s’agit le plus souvent de troubles dépressifs réactionnels. L’état dépressif diminue encore les capacités d’apprentissage. La faible estime de soi à l’origine de cet état dépressif est souvent en rapport avec la représentation que l’entourage se fait de l’enfant. À l’extrême, les tentatives de suicide chez l’adolescent peuvent faire partie du tableau clinique. Souvent, la souffrance psychique engendrée par les troubles des apprentissages tend à être sous-estimée et non traitée pour elle-même. La dépression et la perte d’estime de soi peuvent également entraîner des troubles des conduites et du comportement, surtout à l’adolescence. Ils aboutissent parfois à des exclusions du milieu scolaire ordinaire et à des placements non justifiés dans des institutions spécialisées. Les conséquences de ces placements pouvant être désastreuses.

Les manifestations d’anxiété s’accompagnent de culpabilité et d’autoreproches ; parfois on arrive au stade du refus ou de la phobie scolaire. Dans notre pratique, plusieurs cas de déscolarisation ont pu être observés.

Troubles déficitaires de l’attention avec hyperactivité

Ce trouble est classiquement constitué de l’association de trois symptômes : l’instabilité motrice ; l’impulsivité ; les troubles attentionnels. Il existe différentes formes cliniques où le tableau peut être plus ou moins complet. Les troubles attentionnels sont très fréquents dans les dyslexies, quel qu’en soit le type. Ce trouble attentionnel se retrouve alors dans toutes les activités cognitives, et pas seulement en lecture.

Environ 25 % des dyslexiques présenteraient un TDAH. La part respective des troubles attentionnels et de l’hyperactivité est variable.

Si un TDAH est suspecté, une évaluation neuropsychologique appropriée doit être proposée.

Association dyslexie-précocité intellectuelle

On considère qu’un enfant est précoce lorsqu’il fait preuve de capacités intellectuelles nettement supérieures à la moyenne attendue pour l’âge (QI > 130). Cela concerne 2,5 % de la population. La précocité crée assez souvent chez l’enfant un important décalage entre ses différentes aptitudes cognitives.

Chez le dyslexique, le retard en lecture aggrave encore ce décalage. Sur le plan de la prise en charge, on est souvent confronté à des situations critiques, à une incompréhension des familles et du corps enseignant.

Des capacités intellectuelles élevées permettent à certains enfants dyslexiques de compenser leurs difficultés sans être vraiment aidés. Grâce à des stratégies personnelles, ils passent ainsi au travers du dépistage et du diagnostic de la dyslexie jusqu’à un âge relativement avancé. Les décompensations se produisent alors au niveau du collège, en classe de 5ème ou de 4ème, avec un effondrement des résultats scolaires et des troubles dépressifs sévères. Ces adolescents font souvent l’objet d’une demande de consultation urgente en pédopsychiatrie suite à une déscolarisation, un renvoi de l’institution scolaire, des troubles du comportement graves, des fugues.

Interventions thérapeutiques

Ces dernières années, un grand nombre de « méthodes de rééducation » de la dyslexie ont été diffusées et mises sur le marché. Ces méthodes sont en général le reflet des théories de la dyslexie auxquelles adhèrent leurs auteurs. À l’heure actuelle, il est important de souligner qu’aucune méthode n’a été scientifiquement validée.

Les interventions thérapeutiques classiques doivent se baser sur une évaluation aussi précise que possible du cas de chaque patient. Elles ont tout à gagner à être pluridisciplinaires. Le programme de soins de l’enfant devrait être réévalué chaque année. À l’heure actuelle, la pièce maîtresse du dispositif de soins est la rééducation orthophonique, souvent associée à d’autres types d’interventions.

Rééducation orthophonique

Principes généraux

La rééducation d’une dyslexie, quel que soit son type, se fonde sur le bilan réalisé précédemment. Il permet de déterminer précisément la voie de lecture à travailler prioritairement, ainsi que les aptitudes sous-jacentes à entraîner (visuelles, auditives ou mnésiques).

La fréquence des séances est un élément difficile à déterminer, qui doit tenir compte de la sévérité de la dyslexie et des troubles associés :

• troubles du langage oral (voire dysphasie) ;
• dysorthographie ;
• mais aussi du niveau de scolarité et de la pression scolaire, du vécu de prises en charge antérieures (qui conditionne la motivation actuelle) ;
• de l’existence d’autres prises en charge simultanées (pédopsychiatrique, psychologique, psychomotrice, orthoptique).

Dans l’idéal, une prise en charge initiale précoce et intensive, à raison de deux ou trois séances hebdomadaires, est recommandée. Il est ainsi possible de créer de véritables automatismes et de redonner confiance au patient quant à sa capacité à maîtriser le langage écrit. Lors du contrat établi à l’issue du bilan, on peut convenir que les séances seront espacées dès que les objectifs fixés seront atteints, pour pouvoir les arrêter lors de fenêtres thérapeutiques.

Objectifs

L’objectif est de permettre au patient d’acquérir une maîtrise du langage écrit, indispensable pour tout apprentissage ultérieur.

Cette maîtrise consiste à rendre d’une part la lecture fonctionnelle et d’autre part la transcription fluide. Une lecture fonctionnelle est une lecture automatisée qui permet une prise d’indice efficace, rapide et avec un effort minime. Une transcription fluide consiste à écrire sans craindre de commettre d’erreurs de transcodage phonie-graphie, d’homophonie, d’usage ou d’erreur grammaticale, avec un graphisme de bonne qualité.

Moyens

Le plan de rééducation est établi en fonction des conclusions du bilan et en référence au modèle théorique « à double voie ».

Schématiquement, on détermine deux grands axes de prises en charge : travailler la voie phonologique et/ou travailler la voie lexicale. Au final, le normolecteur doit pouvoir utiliser les deux voies de lecture de façon efficace en passant de l’une à l’autre selon les besoins de la tâche de lecture en cours.

La restauration de la voie phonologique a pour objectif d’obtenir une conversion phonème-graphème efficace. Pour cela, il est utile :

• d’une part d’entraîner la conscience phonologique grâce à des tâches de manipulation de syllabes puis de phonèmes (suppression, addition, segmentation, fusion, etc.) ;
• d’autre part de favoriser la segmentation graphémique en proposant des exercices tels que des mots soudés, des mots cachés, qui nécessitent de poser des hypothèses de lecture.

Le rétablissement de la voie lexicale nécessite l’augmentation du stock orthographique ou lexique interne. Pour que ce stock soit constitué efficacement, il faut que l’image visuelle du mot soit associée à son sens. Ainsi, il est utile de faire lire un mot, de le faire écrire sous dictée, l’épeler à l’endroit et à l’envers, de le faire utiliser lors de la création de phrases spontanées ou dans des exercices de phrases à trous. La lecture de mots visuellement proches, comme la lecture rapide de mots (« lecture flash »), constitue elle aussi un très bon entraînement.

En parallèle, la rééducation de la dysorthographie doit être envisagée si elle est nécessaire. Comme précédemment, les aspects phonologiques et lexicaux (c’est-à-dire les fonctions phonographiques et sémiographiques de l’orthographe) doivent être abordés simultanément. Il faut s’efforcer de combler au maximum le déficit en transcription phonème-graphème, tout en renforçant l’orthographe d’usage. Libéré de cette double interrogation, le patient peut alors réfléchir sur l’application des règles d’orthographe grammaticale. De plus, pour que cet aspect du langage écrit soit complètement maîtrisé et fonctionnel, il est fondamental de faire travailler la mise en forme d’idées et la production d’écrits. Accompagner le patient sur ce versant du langage écrit est d’autant plus important qu’il existe très souvent une très grande appréhension, doublée d’un sentiment d’infériorité qu’il faut combattre.

La mémoire à court terme et la mémoire de travail doivent souvent être renforcées chez les dyslexiques. Des moyens simples peuvent être mis en oeuvre (jeux de Kim, de memory, phrases à tiroirs, reproductions de séquences visuelles avec des jetons, reproductions de séquences rythmiques). Cet entraînement peut aussi se faire à l’aide d’exercices informatiques.

L’attention visuelle doit aussi bénéficier d’un entraînement spécifique (exercices de barrage, recherche des sept erreurs, des discriminations fond-forme). L’attention auditive s’entraîne au moyen de tâches de loto sonore, de rythmes, de discrimination et d’identification de sons.

Les progrès réalisés doivent être encouragés par les parents et soutenus par l’enseignant, qui doit être informé des conditions de la rééducation. Des conseils pratiques (lecture avec un cache, aménagement de la notation, temps supplémentaire) peuvent considérablement simplifier la vie scolaire du patient dyslexique. Ils peuvent lui faire prendre conscience que ses efforts ont été payants.

Par ailleurs, s’il peut être utile pour un dyslexique de lire à haute voix chez soi, il lui est souvent insupportable de faire de même à l’école devant ses pairs.

On se heurte au fait qu’il reste difficile d’obtenir une généralisation des acquis faits en séance ainsi que leur automatisation.

Par ailleurs, comme pour d’autres thérapeutiques, les études évaluatives de l’efficacité des rééducations orthophoniques manquent cruellement. Toutefois, ces rééducations constituent à l’heure actuelle la pièce maîtresse du dispositif de soins dans la dyslexie.

Rééducation orthoptique

Elle peut dans certains cas constituer un appoint non négligeable à la prise en charge (cf. supra).

Interventions psychothérapeutiques

Elles visent un épanouissement global du sujet plutôt qu’un traitement à tout prix du trouble dyslexique en lui-même.

L’orientation et la guidance des parents, souvent indispensables, s’avèrent parfois suffisantes. Elles sont bien sûr différentes selon le fonctionnement de la famille.

Le suivi thérapeutique individuel vise en particulier à renarcissiser et à déculpabiliser l’enfant. Celui-ci doit apprendre à mieux gérer ses frustrations. Il a besoin qu’on l’aide à trouver des activités de compensation. Il a également besoin de reprendre confiance en lui-même, en un lieu d’où le scolaire est absent. Dans notre expérience, des soins psychologiques variés peuvent être proposés :

• la psychothérapie individuelle est indispensable quand les conflits oedipiens sont au premier plan. Il peut être intéressant de passer par une médiation, en particulier chez les enfants porteurs de troubles sévères du langage oral, chez les enfants déprimés ou inhibés, ou encore dans les cas de conflits familiaux surajoutés ;
• les prises en charge groupales présentent un intérêt plus particulier chez les enfants présentant des troubles du comportement, et en recherche de limites, ou au contraire chez des enfants très inhibés.

Le soin psychique est parfois refusé par les parents, au motif que la rééducation orthophonique plurihebdomadaire est déjà très lourde. Il est important de ne pas surcharger l’enfant, mais de voir ce qui est prioritaire à un moment donné. À d’autres moments, au contraire, dans les périodes de découragement ou de crise, ce sont les parents qui sont demandeurs.

La période de l’adolescence présente quelques particularités : des améliorations sur le plan psychopathologique sont souvent retrouvées. Le collège convient mieux aux dyslexiques que l’école primaire ; l’élève n’est plus sous la férule toute-puissante d’une seule personne (l’instituteur) ou coincé entre le binôme instituteur-parent. Le fait qu’il y ait plusieurs enseignants rend paradoxalement l’élève plus indépendant. Il va alors pouvoir s’autoriser une petite autonomie, alors qu’il était jusque là « sous haute surveillance » et que le poids des relations interpersonnelles parent/enseignant était souvent trop prégnant.

À ce binôme vient s’ajouter l’orthophoniste qui, souvent, l’a pris en charge depuis plusieurs années. C’est souvent aussi le moment où l’adolescent demande à interrompre la rééducation orthophonique et où l’on sent une réelle volonté d’émancipation. À l’inverse, des décompensations sévères sont souvent observées si le trouble n’est pas suffisamment pris en compte par l’institution scolaire et si le soutien familial est peu présent. On peut déboucher sur une phobie scolaire grave, voire des cas de déscolarisation.

Les soignants exerçant en pédopsychiatrie devraient garder à l’esprit que les dyslexies sont des pathologies très fréquentes dans la clientèle des centres médicopsychologiques. Mais elles sont souvent non repérées ou sous-évaluées, le motif de consultation principal n’étant le plus souvent pas la dyslexie, mais l’un des tableaux psychopathologiques associés (troubles anxieux, état dépressif, troubles du comportement, phobie scolaire, troubles du sommeil).

Cadre social et législatif actuel pour la prise en charge des troubles spécifiques du langage oral et écrit

Sous la pression en particulier des associations de parents et de certains groupes de professionnels, un plan d’action ministériel a vu le jour. Un rapport conjoint inspection générale des Affaires sociales/inspection générale de l’Éducation nationale (IGAS/IGEN) a été réalisé. Tous ces documents concernent non seulement les troubles du langage écrit, mais également les troubles du langage oral qui très souvent préexistent.

Plan d’action ministériel (2001)

Il s’agit d’une action conjointe des ministères de la Santé et de l’Éducation nationale, pour contribuer:

A une meilleure prévention des troubles du langage quelle qu’en soit l’origine, des troubles spécifiques, l’établissement d’un diagnostic plus rapide et plus sûr, une meilleure prise en charge des 4 à 5 % d’enfants concernés (1 % présentant des troubles sévères).

Ce plan représente à la fois un élément de la politique nationale d’intégration et une priorité en matière de santé publique. Il propose plusieurs axes prioritaires, parmi lesquels on retiendra principalement :

• une meilleure prévention dès la maternelle : il s’agit ici de mieux identifier les sujets à risque (rôle des services de protection maternelle et infantile [PMI], de la médecine et de la psychologie scolaires). Le but est de prévenir l’apparition des troubles du langage écrit par une prise en charge intensive précoce des troubles du langage oral. Des bilans médicaux obligatoires sont réalisés à 3-4 ans et à 5-6 ans, avant l’entrée au cours préparatoire (première année d’école primaire) ;
• un repérage des élèves atteints et une meilleure prise en charge ; dans la plupart des cas, l’intégration en milieu ordinaire est retenue. Pour les cas sévères (moins de 1 % des élèves), une classe spécialisée peut être préconisée, qu’elle soit en milieu ordinaire avec l’aide des services de soins ou en établissement spécialisé ;
• la création ou l’augmentation du nombre de classes d’intégration scolaire (CLIS) en primaire et d’unités pédagogiques d’intégration (UPI) en collège ou en lycée, classes spécialisées pour enfants porteurs de troubles sévères du langage, est également prévue.

Dans le cadre de ce plan se situe la création des centres de référence au sein des centres hospitaliers universitaires (CHU). Ces structures ont pour mission « d’élaborer des diagnostics précis, de proposer des modes de prise en charge et d’envisager des études ou des recherches sur l’évaluation de ces prises en charge ».

Rapport de l’inspection générale des Affaires sociales/inspection générale de l’Éducation nationale (2002)

Ce rapport analyse l’ensemble du dispositif. Il prend en compte tous les professionnels concernés, qu’ils appartiennent à la santé ou à l’éducation nationale. Les difficultés d’intégration en milieu ordinaire, articulées avec un suivi médical extrascolaire, sont pointées. En ce qui concerne le dispositif sanitaire et médico-social, le faible effectif de spécialistes formés (notamment neuropsychologues) est souligné. Les orthophonistes libéraux prennent en charge ces enfants dans la majorité des cas, et sont parfois insuffisamment formés. Le problème des cas lourds et aussi des patients résidant en zone rurale se pose. Ainsi que celui des erreurs d’aiguillage (orientations erronées vers des instituts médicoéducatifs). La médecine scolaire a fait de gros efforts de formation et de dépistage. Les services de psychiatrie infantojuvénile et les centres médicopsychologiques ne sont pas les interlocuteurs privilégiés pour l’instant. A cause de leur saturation par d’autres pathologies et également du manque de personnel formé.

Les équipes hospitalières semblent faiblement impliquées, en dehors de quelques équipes de CHU.

Les centres de référence, avec leur fonction de diagnostic, d’animation de réseaux, de recherche et d’enseignement, sont encore trop peu nombreux. Ils devraient s’intégrer dans un réseau ville/institutions médicosociales/école/hôpital. Le manque d’équipes pluridisciplinaires formées est toujours d’actualité.

La mission IGAS/IGEN propose une enquête de prévalence des troubles complexes du langage en population générale. Il propose également une enquête d’inadéquation recherchant les enfants souffrants de troubles complexes du langage qui ne sont pas dans les filières adaptées. Il est proposé une structuration départementale. Elle devrait permettre à tous les enfants de trouver une solution au plus près de leur domicile.

Perspectives

Devenir des dyslexiques

Dans les suivis à long terme, la persistance de symptômes à l’âge adulte est souvent relevée. Parmi les facteurs de bon pronostic, on peut noter en particulier un QI élevé, le soutien familial, la bonne participation de l’environnement scolaire. La sévérité de la dyslexie, son caractère mixte, l’importance des troubles associés, le faible soutien familial ou éducatif, sont, eux, de mauvais pronostic. La précocité du diagnostic et l’instauration rapide d’une prise en charge adaptée améliorent sensiblement l’évolution.

Dans notre expérience, il arrive que des adultes dyslexiques se saisissent à nouveau de leur problème (souvent lorsqu’il est nécessaire de franchir une étape professionnelle) et entreprennent une démarche de soins.

Prévention

Le dépistage et le traitement des retards de parole et de langage chez les jeunes enfants d’école maternelle contribuent considérablement à diminuer la fréquence et la sévérité des dyslexies-dysorthographies. Un entraînement intensif de la conscience phonologique en grande section de maternelle est un préalable indispensable à un apprentissage efficient de la lecture.

Problèmes actuels

Les méthodes d’apprentissage de la lecture dites « globales » ou « semi-globales » en vigueur depuis quelques décennies et les problèmes qu’elles engendrent ont considérablement contribué à aggraver le problème de la dyslexie, surtout quand ces méthodes s’appliquent à des enfants déjà « à risque » de dyslexie (c’est-à-dire porteurs de retards de parole et de langage, même traités).

Les nouvelles mesures officielles ont eu certains effets discutables. En effet, dans certaines académies, l’Éducation nationale tendrait à laisser la question du dépistage des troubles du langage aux mains du secteur sanitaire, c’est-à-dire aux centres de référence et aux orthophonistes libéraux, au lieu de renforcer les effectifs de la médecine et de la psychologie scolaire. Or, une partie importante du bilan (tests psychométriques, niveau de lecture) pourrait tout à fait être réalisée en milieu scolaire, comme c’est le cas dans plusieurs pays européens, en particulier en Grande-Bretagne. Dans ce pays, le diagnostic officiel est du ressort du psychologue scolaire, à partir de batteries de tests standardisées (tests de niveau intellectuel ou tests de langage-lecture-phonologie). Ce sont les enseignants ou les parents qui sont les adresseurs. L’enfant dyslexique bénéficie ensuite soit de soutien, soit d’une scolarité spécialisée, en fonction du degré de gravité et des structures disponibles.

L’enfant bénéficie également d’aménagements personnalisés à tous les examens :

• temps supplémentaire ;
• examen passé à part avec une personne qui lit l’énoncé ;
• utilisation de l’ordinateur et du correcteur orthographique.

Les consultations des centres de référence devraient être réservées aux cas complexes et graves, mais en aucun cas servir de lieu de dépistage, de plate-forme d’orientation ou de point de passage obligé pour obtenir un tiers-temps aux examens.

Dans ces consultations spécialisées, il n’est pas rare actuellement de voir des élèves diagnostiqués très tardivement (parfois en fin de scolarité primaire) et présentant 3 ans de retard d’âge de lecture ou davantage. Il s’agit donc d’élèves de fin de scolarité primaire, sachant à peine (dans certains cas, pas du tout) lire et qui sont passés malgré tout dans les classes supérieures.

Il est regrettable que l’enfant dyslexique ne bénéficie pas plus souvent d’une adaptation de l’apprentissage de la lecture (par exemple, utilisation de gestes), ou d’un soutien individuel ou en petit groupe. De même, les classes spécialisées sont en nombre très insuffisant. Les associations de parents, qui ont joué un rôle important dans les mesures prises ces dernières années par les pouvoirs publics, sont souvent favorables à la création de ce type de classes spécialisées. En effet, l’aspect globalisant des prises en charge institutionnelles intéressent des parents qui sont souvent en difficulté pour assurer des accompagnements plurihebdomadaires aux différents soins.

Cette création de structures spécialisées n’est pas sans risque :

• d’une part la marginalisation des patients ;
• d’autre part une tendance du corps enseignant en classe « ordinaire » à se désengager par rapport aux enfants nécessitant une pédagogie spécifique.

Les associations de familles sont également préoccupées par la scolarité secondaire, l’accompagnement et la formation professionnelle.

Source : www.medical-actu.com